НЕКОМПАКТНЫЙ МИОКАРД У ДЕТЕЙ: ПРИМЕР КЛИНИЧЕСКОГО ТЕЧЕНИЯ

Authors

  • Шарипова З.У Author

Abstract

Некомпактный миокард (noncompaction of the ventricular myocardium, НКМ) является врожденной формой кардиомиопатии, развивающейся вследствие нарушения нормальной эмбриональной компактизации сердечной мышцы в процессе внутриутробного развития. В норме миокард эмбриона проходит стадии губчатого строения, после чего происходит его уплотнение — компактизация. При дефекте этого процесса формируются глубокие трабекулярные углубления и межтрабекулярные пространства, сообщающиеся с полостью желудочка [1].

References

1. Chin T.K., Perloff J.K., Williams R.G., et al. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation. 1990;82(2):507–513.

2. Ichida F. Left ventricular noncompaction—pathogenesis, diagnosis, and treatment. J Cardiol. 2020;75(1):1–9.

3. Klaassen S., Probst S., Oechslin E., et al. Mutations in sarcomere protein genes in left ventricular noncompaction. Circulation. 2008;117:2893–2901.

4. Oechslin E.N., Jenni R. Left ventricular non-compaction revisited: a distinct phenotype with genetic heterogeneity? Eur Heart J. 2011;32(12):1446–1456.

5. Petersen S.E., Selvanayagam J.B., Wiesmann F., et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol. 2005;46(1):101–105.

6. Sedaghat-Hamedani F., Haas J., Zhu F., et al. Clinical genetics and outcome of left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Eur Heart J. 2017;38(46):3449–3460.

7. Tang Q., Zhu W., Chen J., et al. Serum biomarkers for left ventricular noncompaction cardiomyopathy in children. Pediatr Cardiol. 2023;44(5):1183–1191.

8. Towbin J.A., Jefferies J.L. Cardiomyopathies due to left ventricular noncompaction, mitochondrial and storage diseases. Prog Pediatr Cardiol. 2022;65:101492.

9. Towbin J.A., Lorts A., Jefferies J.L. Left ventricular non-compaction cardiomyopathy. Lancet. 2015;386(9995):813–825.

Downloads

Published

2026-05-03